Hinterkopf unter Druck: Ursachen, Symptome und Behandlung der Chiari-Fehlbildung

Die Arnold-Chiari-Malformation, meist einfach als Chiari-Malformation bezeichnet, ist eine angeborene Fehlbildung des zentralen Nervensystems. Dabei werden Teile des Kleinhirns und teilweise auch des Hirnstamms durch die große Öffnung an der Schädelbasis, das Foramen magnum, in den Wirbelkanal verlagert. Meist entsteht diese Fehlbildung, weil der hintere Schädelbereich, die sogenannte hintere Schädelgrube, zu klein angelegt ist. Die Folge ist, dass die normalen Hirnstrukturen nach unten gedrängt werden.

Chiari-Malformationen sind sehr unterschiedlich schwer ausgeprägt, von fast unauffälligen, zufällig entdeckten Formen bis hin zu schweren Fehlbildungen, die bereits vor oder kurz nach der Geburt auffallen. 

Chiari-Malformation Typ I (CM I)

Typ I ist die häufigste Form und tritt bei etwa 0,5 bis 3,5 % der Bevölkerung auf. Frauen sind leicht häufiger betroffen als Männer (Verhältnis 1,3:1). Hierbei rutschen eine oder beide Kleinhirntonsillen mehr als 5 Millimeter durch das Foramen magnum in den Wirbelkanal. Meist tritt zusätzlich eine Syringomyelie auf, also eine flüssigkeitsgefüllte Höhle im Rückenmark.

Viele Betroffene haben keine Beschwerden und die Fehlbildung wird oft zufällig bei einer MRT-Untersuchung entdeckt. Nur etwa 0,01 bis 0,04 % der Menschen mit radiologischen Befunden entwickeln Symptome. Typische Beschwerden sind Schmerzen im Hinterkopf oder Nacken (etwa 80 % der Fälle). Diese Beschwerden verstärken sich oft bei Druckerhöhung im Schädel, z. B. beim Husten oder Pressen (Valsalva-Manöver). Weitere häufige Symptome sind Sehstörungen, Gleichgewichtsstörungen, Schwindel, Hörprobleme und allgemeine Müdigkeit. Seltener berichten Patienten über Schmerzen oder Schwächen einzelner Gliedmaßen, wie einseitige Schulterschmerzen mit Muskelschwäche. Typische neurologische Zeichen betreffen das Rückenmark: PatientenInnen zeigen häufig einen „dissoziierten sensorischen Verlust“, das heißt Schmerzen und Temperaturempfinden sind reduziert, während die Tiefensensibilität erhalten bleibt, oft begleitet von motorischer Schwäche. Zusätzlich können Koordinationsstörungen (Ataxie), ungenaue Bewegungen (Dysmetrie) oder Augenzittern (Nystagmus) auftreten. Leichte Hirnnervenschäden (IX–XII) können ebenfalls vorkommen, verursacht durch Druck auf Kleinhirn oder Hirnstamm oder durch Flüssigkeitshohlräume im Rückenmark (Syringomyelie).

Schlafapnoe kann auftreten, weil die Rachenmuskeln durch die Kompression des Hirnstamms, oberen Rückenmarks oder der unteren Hirnnerven geschwächt sind. Es ist auch möglich, dass eine Chiari-Malformation auf dem MRT sichtbar ist, aber keine Symptome verursacht. Man spricht dann von einer „zwielichtigen“ Chiari. Unspezifische Beschwerden wie Müdigkeit oder Migräne müssen daher nicht unbedingt von der Fehlbildung kommen.

Bei symptomatischer CM I besteht eine klare Operationsindikation. Ziel der Operation ist die Dekompression der hinteren Schädelgrube, damit die Hirnflüssigkeit wieder normal fließen kann.

Die Operation umfasst meist:  

• Suboccipitale Kraniektomie: Entfernung eines Teils des Schädelknochens am Foramen magnum 

• Laminektomie: Entfernung des hinteren Bogens des ersten Halswirbels (C1), manchmal auch C2 oder C3 

• Bei Bedarf Erweiterung der Dura oder Teilentfernung der Kleinhirntonsillen 

Die Behandlung ist in der Regel erfolgreich, insbesondere wenn die Operation früh durchgeführt wird. Bei lang bestehenden Symptomen wie Muskelschwäche oder Gangstörungen ist eine vollständige Besserung nicht immer möglich.

Chiari-Malformation Typ II (CM II) 

Typ II ist eine schwerere Form und tritt seltener auf, etwa bei 0,44 von 1000 Geburten, ohne dass das Geschlecht eine Rolle spielt. Durch die Folatgabe in der Schwangerschaft kann die Häufigkeit von Typ II reduziert werden. Bei Typ II sind nicht nur die Kleinhirntonsillen, sondern auch der Hirnstamm nach unten verlagert und das Kleinhirn ist oft unterentwickelt. Fast immer tritt CM II zusammen mit einem offenen Rücken (Myelomeningozele) auf.

Beschwerden zeigen sich meist schon in der Kindheit und umfassen Schluckstörungen, pfeifende Atemgeräusche, Aspiration von Flüssigkeit oder Speichel, Lähmungen der Arme oder Beine (teilweise Tetraplegie). DIe Behandlung erfolgt ebenfalls durch Dekompression der hinteren Schädelgrube. Wenn zusätzlich ein Hydrozephalus vorliegt, wird oft zuerst ein VP-Shunt eingesetzt, der überschüssiges Hirnwasser in die Bauchhöhle ableitet. Wie bei allen Operationen gibt es Risiken: unzureichende Druckentlastung, Austritt von Hirnflüssigkeit, Infektionen oder Wundheilungsprobleme. Kleinere Eingriffe sind schonender, können aber unzureichend sein, während größere Eingriffe die Chance auf erneute Operationen verringern, aber ein höheres Risiko für Komplikationen bergen. 

Chiari-Malformation Typ III (CM III)

Typ III ist sehr selten und machen nur 1 bis 4,5 % aller Chiari-Fehlbildungen aus. Dabei verlagert sich fast das gesamte Hinterhirn, manchmal auch der Hirnstamm, in eine Meningoenzephalozele, eine Ausstülpung im Nackenbereich. Diese Form wird meist schon vor oder kurz nach der Geburt erkannt.

Chiari-Malformation Typ IV (CM IV)

Typ IV ist keine Verlagerung, sondern eine schwere Unterentwicklung des Kleinhirns. Das Kleinhirn ist stark verkleinert oder kaum ausgebildet, was zu schweren neurologischen Störungen führt.

Chiari-Malformationen bilden ein Spektrum von Fehlbildungen, deren Schweregrad stark variiert. Typ I ist die häufigste und kann oft zufällig entdeckt werden, während Typ II, III und IV meist schon in der Kindheit auffallen und oft schwerwiegende Beschwerden verursachen. Bei Symptomen ist die Operation die wichtigste Behandlung, um den Druck zu entlasten und die normale Hirnflüssigkeit wiederherzustellen.

Quellen: 

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